A doença policística renal do adulto (chamada em Portugal de doença
poliquística renal) é, como o próprio nome diz, uma doença caracterizada pelo
crescimento de múltiplos cistos nos rins ao longo da vida adulta.
Neste texto vamos abordar os seguintes pontos sobre a doença
policística renal:
Causas da doença policística renal.
Sintomas dos rins policísticos.
Relação entre rins policísticos e câncer
Diagnóstico de rins policístico.
Tratamento da doença policística renal
O que causa os rins policísticos?
A doença policística renal tem origem genética. É uma doença
autossômica dominante, ou seja, se um dos seus pais tem rins policísticos, a
sua chance de ter os genes defeituosos também é de 50%.
Todavia, não basta ter os genes da doença policística renal para que os
cistos comecem a se proliferar descontroladamente. Os rins policísticos se
manifestam de forma muito distinta entre cada indivíduo, sugerindo que fatores
ambientas ainda não reconhecidos possam também ser importantes para o grau de
progressão da doença.
85% dos pacientes com rins policísticos têm uma mutação no gene chamado
PKD1. Os restantes 15% herdam a mutação no gene chamado PKD2. A mutação do PKD1
costuma provocar uma doença mais agressiva, com maior e mais rápido crescimento
dos cistos nos rins. Este grupo costuma perder a função completa dos rins ao
redor dos 55 anos de idade. A doença policística renal causada pela mutação no
PKD2 é mais branda e de progressão mais lenta. Estes pacientes acabam só
precisando de hemodiálise depois dos 70 anos de idade. Muitos falacem por
outras doenças sem nem sequer terem tomado conhecimento de que tinham uma
doença nos rins.
A doença policística renal acomete, em média, 1 a cada 1000 pessoas. É,
portanto, uma doença muito comum. Atualmente, cerca de 5% dos pacientes que
entram em hemodiálise, o fazem devido à insuficiência renal crônica causada
pela doença policística renal (leia: OQUE É HEMODIÁLISE).
Sintomas dos rins policísticos
A doença policística renal costuma progredir de forma silenciosa por
décadas, só provocando sintomas em fases tardias. Os cistos em si não causam
sintomas até estarem bem grandes, quando, eventualmente, podem causar dor ou se
romperem.
A maioria das pessoas descobre a doença por acaso, em exames de rotina
como o ultrassom abdominal, que podem facilmente identificar a existência de
múltiplos cistos nos rins. Pacientes com rins policísticos também podem desenvolver
cistos em outros órgãos, como fígado e o pâncreas. Nestes, porém, os cistos não
costuma causar maiores problemas.
Os dois sintomas mais comuns dos rins policísticos são a dor lombar e
sangramento na urina (HEMATÚRIA| URINA COM SANGUE), que surgem em cerca de 50% dos casos.
A doença policística renal também pode provocar:
– Hipertensão arterial (leia: HIPERTENSÃO ARTERIAL | Sintomas e tratamento).
– Cálculo renal (leia: CÁLCULO RENAL | Causas e sintomas).
– Perda de proteínas na urina (leia: PROTEINÚRIA,URINA ESPUMOSA E SÍNDROME NEFRÓTICA).
– Insuficiência renal crônica (leia: INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA).
– Infecção urinária (leia: INFECÇÃO URINÁRIA | Pielonefrite).
– Aneurisma cerebral (leia: ANEURISMA CEREBRAL | Sintomas e tratamento).
– Cálculo renal (leia: CÁLCULO RENAL | Causas e sintomas).
– Perda de proteínas na urina (leia: PROTEINÚRIA,URINA ESPUMOSA E SÍNDROME NEFRÓTICA).
– Insuficiência renal crônica (leia: INSUFICIÊNCIA RENAL CRÔNICA).
– Infecção urinária (leia: INFECÇÃO URINÁRIA | Pielonefrite).
– Aneurisma cerebral (leia: ANEURISMA CEREBRAL | Sintomas e tratamento).
A insuficiência renal crônica é a complicação mais temida dos rins
policísticos, pois costuma levar à hemodiálise. A insuficiência renal é uma
doença de progressão lenta e começa a ser detectável quando os cistos já são
tão numerosos e grandes, que ocupam o lugar do tecido renal normal. Os cistos
começam a comprimir o tecido renal sadio, destruindo-o com o passar do tempo.
A insuficiência renal crônica pode ser detectada através da dosagem da
creatinina sanguínea (leia: CREATININA e UREIA). Todo paciente com rins policísticos deve ter sua creatinina
dosada pelo menos uma vez por ano.
Além da creatinina, outro modo de se prever a evolução da doença é
através da medição anual do volume renal pela ressonância magnética. Rins com
volumes maiores que 1,5 litros apresentam pior prognóstico, assim como aqueles
que apresentam rápido crescimento dos cistos de um ano para o outro.
Em relação ao aneurisma cerebral, cerca de 5 a 10% dos pacientes com
rins policísticos tem este problema. O risco é maior se também houver na
família algum caso de aneurisma cerebral.
Rins policísticos e câncer do rim
Ao contrário do que se costuma pensar, na doença policística não há um
maior risco de desenvolver câncer do rim ou de qualquer outro órgão que também
venha a ter cistos. O problema é que quando ocorre um câncer no rim é muito
difícil identificá-lo no meio de tantos cistos. Os cistos não viram câncer, mas
podem acabar escondendo-o, principalmente porque alguns cânceres podem também
ter um aspecto de cisto. O ultrassom feito por um bom radiologista costuma
conseguir diferenciá-los com facilidade. Quando há dúvidas, o médico pode
solicitar uma tomografia computadorizada ou uma ressonância magnética.
Diferenças entre rins policísticos e cisto nos rins.
Possuir alguns cistos isoladamente, principalmente após os 50 anos de
idade, não é um sinal de doença e não costuma provocar nenhuma repercussão
clínica, diferentemente da doença policística, que pode levar à lesão dos rins
e insuficiência renal crônica. É comum encontrarmos 1 ou 2 cistos nos rins de
pessoas mais velhas, sem que isso tenha qualquer relevância clínica. (leia: CISTO RENAL |Significado, riscos e sintomas).
Ao contrário dos cistos simples, que costumam aparecer em pessoas acima
de 50 anos, a doença policística renal inicia-se ainda quando jovem, com o
aparecimento de múltiplos pequenos cistos (às vezes tão pequenos que podem
inicialmente passar despercebidos pelo ultrassom), que vão crescendo e se
multiplicando lentamente ao longo dos anos.
Critérios e diagnóstico de rins policístico:
Para facilitar a distinção entre doença policística renal em fases
iniciais e cistos simples, estabeleceu-se alguns critérios diagnósticos:
– Para indivíduos até os 30 anos é normal ter até 1 cisto em cada rim.
– Para indivíduos entre 30 e 60 anos é normal ter até 2 cistos em cada rim.
– Para indivíduos a partir dos 60 anos é normal ter até 4 cistos em cada rim.
– Para indivíduos entre 30 e 60 anos é normal ter até 2 cistos em cada rim.
– Para indivíduos a partir dos 60 anos é normal ter até 4 cistos em cada rim.
Se o paciente tiver mais cistos do que o normal e houver história
familiar positiva para rins policísticos, o diagnóstico de doença policística
renal está feito. Se não houver parentes com rins policísticos, o próximo passo
é a realização de tomografia computadorizada ou ressonância magnética,
exames que conseguem detectar cistos ainda muito pequenos, que podem passar
despercebidos pelo ultrassom. Outra opção é realizar a investigação genética
através do sangue, procurando identificar do genes PKD1 ou PKD2 mutantes,
causadores da doença. Essa pesquisa genética, todavia, ainda é cara e não está
disponível em todos os laboratórios.
Quando se faz o diagnóstico de doença renal policística é importante
investigar os familiares de 1º grau maiores que 18 anos, para descobrir outros
casos silenciosos precocemente.
Tratamento da doença policística renal
Infelizmente ainda não há cura nem tratamento eficaz contra a doença. O
que se faz é tentar retardar o crescimento dos cistos e a evolução para
insuficiência renal terminal. O passo mais importante é o controle da pressão
arterial. Quanto mais alta for a pressão, mais rápido a doença se desenvolve. O
ideal é mantê-la abaixo de 130 x 80 mmHg.
Os medicamentos mais indicados para tratar hipertensão na doença
policística renal são os inibidores da ECA (captopril, enalapril,
ramipril, lisinopril…) ou antagonistas da angiotensina 2 (losartan, telmisartana,
candesartan, irbesartan…) (leia: TRATAMENTO DA HIPERTENSÃO | Captopril, Losartan, Enalapril). Se não houver
contra-indicações, deve-se dar preferência a este grupo de anti-hipertensivos.
Parece que beber bastante líquido retarda a progressão dos cistos, pois
a desidratação seria um fator de estímulo ao crescimento dos cistos. Não
adianta exagerar. Basta beber o suficiente para que a urina fique bem clarinha.
O importante é evitar aquela urina bem amarelada e com odor forte (leia: URINA COM CHEIRO FORTE E MAL CHEIROSA). Em geral, 2 litros por dia conseguem esse
objetivo.
Alguns trabalhos mostram que o consumo de cafeína também pode acelerar
o crescimento dos cistos. Por isso, até que se prove sua segurança,
aconselhamos os pacientes a evitar alimentos e bebidas ricos em cafeína.
Existem atualmente dois medicamentos sendo mais estudados para o
tratamento da doença policística renal. Um deles é Tolvaptan, um inibidor dos
receptores da vasopressina (hormônio antidiurético). O outro é a Rapamicina
(Sirolimus) um imunossupressor muito usado no transplante renal. Ambos aprestam
bons resultados preliminares, mas ainda não há estudos definitivos que
comprovem sua eficácia e segurança em humanos com rins policísticos.
Nos pacientes que desenvolvem insuficiência renal crônica terminal há
duas opções: hemodiálise ou transplante renal.
Autor: PEDRO PINHEIRO
Nenhum comentário:
Postar um comentário